Conférence Internationale de la Fondation March of Dimes
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March of Dimes
1275 Mamaroneck Avenue
White Plains, NY 10605
USA
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www.marchofdimes.com
Préface
Les 19 et 20 mai 2000, la Fondation March of Dimes pour la Malformation des Nouveau-Nés (March of Dimes), en accord avec le Roosevelt Warm Springs Institute for Rehabilitation, a organisé un colloque sur le syndrome post-polio (SPP) à Warm Springs, en Georgie. La conférence avait un double objectif ; d'abord, celui de rassembler les informations en notre possession concernant les causes du syndrome, ensuite de promouvoir l'échange de données sur les meilleures procédures à suivre pour le diagnostic, le traitement et les moyens pour le traitement efficace du SPP. La conférence, qui aura duré deux jours, a accueilli des spécialistes des différents aspects du SPP, notamment les causes, les critères de diagnostic, les caractéristiques de l'affection, dont les troubles neurologiques, musculo-squelettiques et les difficultés respiratoires. Des experts en physiothérapie, en ergothérapie, en habiletés compensatoires et en nutrition ont aussi participé. Ce compte-rendu est issu de la conférence.
Toile de Fond
Le SPP est un trouble du système nerveux qui se développe chez bon nombre de personnes ayant souffert de polio paralysante, généralement 15 années ou plus après la première attaque. Les symptômes les plus courants sont un affaiblissement progressif de l'activité musculaire, une extrême fatigue ainsi que des douleurs musculaires et articulatoires. Certains patients contractent des complications respiratoires et de déglutition potentiellement mortelles.
C'est au cours des années 1980 que le SPP est devenu le centre d'intérêt de la communauté médicale, trente ans après les cas de polio les plus graves aux États-Unis. Plus de 50 000 personnes avaient été atteintes au cours de la seule année 1952. Selon les chiffres, près de 250 000 citoyens américains ayant souffert de polio seraient atteints du SPP.
Un nombre toujours croissant de patients déferle dans les cabinets médicaux ou les cliniques partout aux États-Unis et dans le monde ; pourtant, peu de médecins et de professionnels de la santé possèdent une connaissance suffisamment étendue du syndrome et des meilleures procédures de diagnostic ou de traitement. Trois conférences sur le SPP ont été tenues à ce jour, en 1984, 1986 et 1994, mais elles étaient principalement axées sur l'identification des besoins de la recherche. Il y a donc toujours eu un besoin de revoir les pratiques cliniques en usage ; il s'agissait d'établir des lignes directrices pour un meilleur diagnostic, un traitement optimal et une rééducation efficace des victimes du SPP.
Le Rôle de la Fondation March of Dimes
La fondation March of Dimes a été créée en 1938 pour combattre l'épidémie de polio des États-Unis ; elle a atteint son objectif au début des années soixante, avec le développement et l'utilisation massive des vaccins Salk et Sabin. Alors que la polio était de moins en moins perçue comme une menace pour la santé publique aux États-Unis, la Fondation March of Dimes a changé son orientation ; désormais, elle se concentrerait sur l'amélioration de la santé infantile en prévenant les malformations des nourrissons et la mortalité infantile.
Bien que sa mission ait changé, March of Dimes a continué sa lutte contre les troubles liés à la polio. De 1986 à 1992, la fondation a pris part à un certain nombre d'activités reliées au syndrome post-polio ; elle a publié des brochures informatives de santé publique sur la polio et le syndrome post-polio. En 1999, en réaction à un nombre croissant de survivants de la polio qui rapportaient faire face à des difficultés dans le diagnostic et le traitement efficaces de leurs problèmes de fatigue, de douleur, de faiblesse et autres troubles associés au SPP, la fondation a réuni un comité international d'organisation, présidé par Lewis P. Rowland, MD, professeur de neurologie à la Columbia University College of Physicians and Surgeons. Il s'agissait, pour le comité, d'aborder un problème de grande importance pour les victimes de la polio : le besoin d'approfondir les connaissances, chez les professionnels de la santé et les victimes de la polio, sur les meilleurs moyens de diagnostiquer et de traiter le SPP.
Activittés du Comité de Direction
Le comité de direction réunit des chercheurs très en vue dans les domaines liés au SPP, comme la neurologie, la rééducation, la médecine pulmonaire, la virologie, la psychologie et autres disciplines, ainsi que des victimes du SPP. Ils ont participé à la première réunion en octobre 1999, à New York, pour établir le programme et désigner les orateurs de la conférence de mai. Le comité a aussi donné l'occasion à ceux qui n'étaient pas présents à cette réunion de fournir des données, points de vue et autres informations sur le SPP qu'ils désiraient voir à l'ordre du jour ; on y a dénombré, entre autres, des victimes de la polio, à présent atteintes du SPP et des professionnels de la santé.
Lorsqu'il a passé en revue les données présentées en mai 2000 à Warm Springs, le comité de direction a constaté qu'il y avait peu de nouvelles évidences concernant le diagnostic, le traitement et la rééducation depuis la conférence de 1994 ; d'importantes lacunes persistaient toujours. Il en a donc conclu que de fournir des lignes directrices quant à un meilleur dépistage, un traitement et une rééducation plus efficaces des malades atteints du SPP ne suffisait pas ; pour le comité, la meilleure façon de servir la population atteinte du SPP serait de présenter des recommandations qui permettent de combler les déficiences de la connaissance en recherche. Le comité a également recommandé la mise sur pied de services institutionnels, comme des centres polyvalents pour réunir un noyau d'expertises et stimuler une recherche collective dans le domaine du SPP.
Comptes-Rendus des Conférences et PropagationLe comité d'administration a rédigé deux comptes-rendus. Le premier, celui-ci, destiné aux professionnels de la santé, présente les diagnostics et les soins les plus efficaces. Outre cette préface, le compte-rendu contient des chapitres sur la pathogenèse, le diagnostic, le traitement clinique, des recommandations pour l'établissement de centres post-polio polyvalents et pour la recherche. L'appendice A dirige le lecteur curieux vers des résumés clés et des rapports de recherche.
Le second compte-rendu est la brochure dédiée aux patients et apporte des informations similaires dans un langage simple. La brochure est conçue pour informer les patients et autres intéressés des pratiques en cours concernant le diagnostic et le traitement clinique du SPP ; son objectif est aussi de faciliter la communication entre patients et professionnels de la santé.
En ce qui concerne la propagation du compte-rendu, la Fondation March of Dimes travaille en collaboration avec le Réseau International de la Polio (International Polio Network), une organisation basée à St.Louis qui rassemble les informations et fournit de l'aide aux groupes de soutien post-polio ; ensemble, ils voient à la distribution du compte-rendu aux victimes de la polio ainsi que ceux qui s'occupent de leur santé, aux niveaux national et international.
La Fondation March of Dimes collabore également avec Ontario March of Dimes, une organisation membre du Easter Seals/Comité National de March of Dimes du Canada, pour la distribution du compte-rendu en sol canadien. Le comité remercie ces deux organisations pour leur aide précieuse et leur soutien. De plus, March of Dimes distribuera le compte-rendu par le biais d'organisations professionnelles, d'écoles et d'agences, tant dans les secteurs privé que public impliqués dans les soins aux victimes de la polio. Pour obtenir des copies, voir en page deux de couverture.
Pour terminer et, de façon significative, l'American Academy of Neurology, en coopération avec l'American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation ainsi que certaines organisations de professionnels de la santé élaboreront ensemble, en 2001, des lignes directrices conjointes et indépendantes pour le SPP. Ces lignes directrices seront basées et organisées selon les recommandations de ce compte-rendu.
1) Pathogenése
Le syndrome post-polio (SPP) est constitué d'un assemblage variable de faiblesse musculaire progressive et autres symptômes chez les personnes ayant survécu à une attaque de poliomyélite paralysante. Les symptômes se font sentir quinze années et plus après une attaque aiguë de la maladie.
Une attaque paralysante de poliomyélite est le résultat de l'invasion du virus de la polio dans les cellules du cerveau ainsi qu'au niveau des neurones moteurs de la moelle épinière et constitue avant tout une maladie de l'unité motrice, c'est-à-dire le neurone moteur et toutes les fibres musculaires qu'il innerve. Une attaque grave peut aussi affecter le système nerveux de façon plus diffuse avec l'encéphalite. La mort des neurones moteurs entraîne la dégénérescence des fibres musculaires résultant en une perte de vitalité musculaire. À la suite d'une polio aiguë, la récupération de certains neurones, le bourgeonnement des axones moteurs restants et l'hypertrophie de la fibre musculaire dans les muscles innervés entraînent le recouvrement de la force musculaire. Le bourgeonnement axonal peut engendrer la réinnervation des fibres musculaires localement dénervées, rétablissant ainsi la capacité de contraction de la fibre musculaire. Les unités motrices ainsi conçues peuvent atteindre huit fois leur taille normale.
Pourtant, l'étiologie du SPP reste encore floue. L'hypothèse la plus généralement admise demeure celle proposée par Wiechers et Hubbell ; elle attribue le SPP à une dégénérescence distale des unités motrices disproportionnées. Les neurones moteurs survivants innervent beaucoup plus de fibres musculaires que la normale et ne peuvent indéfiniment répondre à cette demande métabolique augmentée. Les croissances axonales terminales peuvent se détériorer et entraîner la dénervation des fibres musculaires. Certaines de ces fibres musculaires dénervées peuvent recouvrer leur activité nerveuse par des axones voisins, provoquant un processus de réorganisation constante. D'autres fibres resteront dénervées de manière permanente, ce qui produira une augmentation continue de la faiblesse musculaire. La dégénérescence de l'unité motrice distale peut également engendrer des troubles dans la transmission des jonctions neuromusculaires et causer la fatigue musculaire propre au SPP.
D'autres facteurs possibles dans le développement de la maladie incluent le processus normal de vieillissement ainsi que l'utilisation à outrance ou, au contraire, le peu d'utilisation des muscles. Le processus de vieillissement provoque une perte progressive des neurones moteurs chez les victimes de la polio et peut ainsi contribuer au déclenchement du SPP.
2) Diagnostic
Critères pour le syndrome post-polio
- Une poliomyélite paralysante antérieure avec preuve de perte de neurones moteurs confirmée par les antécédents d'une maladie paralytique aiguë, signes de fatigue résiduelle et atrophie des muscles à l'examen neurologique et signes de dénervation vérifiée par électromyographie (EMG).
- Une période de récupération complète ou partielle des fonctions après une poliomyélite aiguë, suivie d'un intervalle (généralement quinze années ou plus) de stabilité des fonctions neurologiques.
- Arrivée soudaine ou graduelle de nouvelles faiblesses musculaires progressives et persistantes ou fatigabilité musculaire anormale (perte d'endurance), avec ou sans fatigue généralisée, atrophie musculaire ou douleurs musculaires et articulatoires. (Une période d'inactivité, un traumatisme ou une opération chirurgicale peut avoir précédé une attaque soudaine.). Plus rares, les symptômes associés au SPP comprennent également de nouvelles difficultés respiratoires et de déglutition.
- Les symptômes persistent pendant au moins une année.
- L'exclusion d'autres problèmes neurologiques, médicaux et orthopédiques comme causes des symptômes.
Classification des Sous-Catègories du SPP
Les critères du diagnostic incluent divers signes et symptômes. Des sous-catégories du SPP ont été envisagées, mais les participants à la conférence n'ont pas trouvé de données suffisantes pour une classification spécifique.
Évaluation des Patients
Si les critères précédemment cités sont réunis, le diagnostic est généralement simple. Si les nouveaux symptômes sont moins spécifiques, le diagnostic peut s'avérer incertain. Ces symptômes comprennent la fatigue généralisée, la myalgie, les douleurs, l'intolérance à l'exercice physique ainsi qu'au froid. Ces symptômes sont subjectifs et par conséquent difficiles à évaluer chez les patients avec ou sans antécédents de poliomyélite paralysante. Pour ces patients, le diagnostic doit comporter un bilan médical général pour l'hypothyroïdisme coïncident, la pseudopolyarthrite rhizomélique et autres maladies systémiques. Pour ceux qui présentent une intolérance irrévocable à l'exercice physique, une myopathie mitochondriale ou métabolique devrait être envisagée. Parce que ces symptômes sont subjectifs, on peut également être confronté à des troubles psychologiques. Pour ceux qui souffrent de douleurs musculaires et de fatigue, la fibromyalgie constitue un diagnostic populaire bien que sujet à controverse. Quant aux patients dont la fatigue est le symptôme le plus flagrant, l'apnée du sommeil, qui cause la somnolence diurne, peut être envisagée ; il faut alors considérer la spirométrie et des études sur le sommeil. La fatigue peut être la conséquence d'un sérieux dysfonctionnement dû à une faiblesse musculaire ou une atrophie, mais c'est aussi souvent la manifestation d'une dépression.
Les patients atteints du SPP peuvent s'avérer plus susceptibles que d'autres à des troubles neurologiques qui ont leur origine dans la colonne vertébrale, surtout s'il y a scoliose ou faiblesse des muscles paravertébraux. Parmi les différents troubles neurologiques qui peuvent se confondre avec des symptômes liés au SPP, on compte l'atrophie musculaires spinale, la sclérose latérale amyotrophique, le syndrome de la queue de cheval, la sténose cervicale, la neuuropathie multiple démyelinisante inflammatoire chronique, la neuropathie diabétique, le syndrome canalaire, l'intoxication aux métaux lourds, la myopathie inflammatoire, le blocage multifocal de la conduction motrice, la sclérose en plaques, la myasthénie grave, la maladie de Parkinson, la neuropathie périphérique, la radiculopathie, la tumeur de la moelle épinière et, notamment, la sténose de la colonne vertébrale. Il est préférable de consulter un neurologiste si faire se peut.
Des problèmes de diagnostic font surface si on est confronté à des symptômes particulièrement tardifs, comme la dysphagie ou des insuffisances respiratoires ; cependant, ces symptômes apparaissent chez des patients considérés être atteints de SPP, surtout si la respiration et les fonctions de déglutition ont été touchées lors d'une attaque aiguë antérieure.
Certains médecins expérimentés dans le SPP ont identifié des patients qui n'avaient pas d'antécédents précis de poliomyélite paralysante, peu d'atrophie résiduelle, mais qui souffrent de nouvelles faiblesses progressives et d'une dénervation diffuse évidente à l'examen du EMG. Ce syndrome est rare et doit être différencié de l'atrophie musculaire spinale.
L'affaiblissement propre au SPP s'accompagne parfois de fonte musculaire et même de fasciculations. Cet assemblage d'éléments peut être considéré une indication du SPP s'il y a peu ou pas de progression ; même les victimes de poliomyélite relativement ancienne peuvent souffrir plus tard d'affections des neurones moteurs. Dans de tels cas, la consultation neurologique est donc impérative. Les examens utiles incluent : le EMG, l'examen du liquide céphalo-rachidien, l'IRM du cerveau et de la moelle épinière, la stimulation magnétique du cortex moteur et une spectroscopie de résonance magnétique pour découvrir les signes d'un dysfonctionnement des neurones moteurs.
Si le nouvel affaiblissement est focal, le diagnostic différentiel inclut une radiculopathie. Une imagerie appropriée peut s'avérer d'une grande utilité.
En cas de difficultés importantes de diagnostic, il est préférable de consulter un neurologue ou autre spécialiste possédant une expertise du SPP. La multiplication de centres régionaux pour les patients souffrant du SPP, recommandée par le comité au chapitre 4, facilitera de telles consultations.
3) Traitement
La recherche des moyens les plus efficaces d'aider les personnes atteintes du SPP est en constante évolution. Plusieurs symptômes du PPS semblent provenir de la combinaison du processus normal de vieillissement avec la dégénérescence des unités motrices et l'attrition ou dysfonction des unités motrices. Parce que ces deux aspects évoluent dans le temps, les traitements sont ajustés en fonction des différentes phases de la maladie. Bien qu'il n'existe pas de traitement spécifique au SPP, la majorité des patients auront avantage à suivre un programme de prise en charge de la maladie.
Les patients bénéficieront d'un suivi multidisciplinaire organisé par une équipe de médecins ainsi qu'un groupe de professionnels de la santé, puisque les victimes du PPS souffrent souvent d'un large éventail d'affections.
L'équipe de spécialistes en question peut comprendre un médecin généraliste, un physiatre, un neurologue, un physiothérapeute et un ergothérapeute. Le patient peut également consulter un pneumologue, un orthophoniste, un psychologue ou un psychiatre, un orthopédiste, un rhumatologue, un diététicien, un appareilleur, un infirmier et un thérapeute respiratoire. Le suivi doit être axé sur les symptômes.
Le programme doit aussi prendre en compte des risques comme l'ostéoporose ou les paralysies ; ces maladies peuvent se produire plus communément chez les personnes qui ont déjà subi une attaque de poliomyélite paralysante que chez les autres.
Traitement de la Faiblesse Musculaire
Diverses stratégies peuvent aider à pallier la faiblesse : exécuter des exercices physiques judicieux (voir plus bas), éviter l'usure musculaire (l'effort jusqu'au point de la douleur et de la fatigue), perdre du poids, supporter les muscles affaiblis au moyen d'appareils comme des béquilles, des fauteuils roulants manuels ou électriques et des scooters.
Les orthèses peuvent s'avérer utiles pour aider à contrôler la douleur et compenser pour les difformités articulatoires et les difficultés dans la démarche.
Les centres de rééducation médicale sont en mesure de créer des programmes personnalisés.
Traitement de la Fatigue
La fatigue excessive est un symptôme encore mal compris ayant de nombreuses causes. À cause de ses multiples origines, de son caractère subjectif et de l'influence de facteurs psychologiques, on a recommandé diverses méthodes pour pallier ce phénomène, bien qu'aucune n'ait vraiment été scientifiquement testée.
Des techniques de préservation de l'énergie comme des changements d'hygiène de vie, l'espacement des activités, des périodes fréquentes de repos durant la journée et une amélioration du repos nocturne par des techniques de relaxation ou une médication sont au nombre des recommandations pour faire face à l'excès de fatigue liée au SPP. Les médicaments incluent les antihistaminiques, la valériane, la mélatonine, l'amitriptyline, le L-tryptophan et la gabapentine. Une ventilation douce durant la nuit peut réduire la fatigue chez les patients souffrant d'hypoventilation. Notons cependant qu'aucune de ces interventions n'a été cliniquement testée de manière rigoureuse.
Certaines recommandations sont le fruit du bon sens et de l'expérience de la rééducation. Par exemple, les techniques de conservation d'énergie impliquent la cessation de toute activité fatigante inutile, comme faire son lit. Il faut améliorer les dispositions matérielles pour la position assise et le lieu de travail. Les patients peuvent tirer parti de privilèges de stationnement. Ils peuvent s'asseoir plutôt que rester debout. Certains objets devraient être déplacés pour les rendre plus accessibles ; par exemple, on peut installer la laveuse et la sécheuse au rez-de-chaussée plutôt qu'au sous-sol. Enfin, on pourrait utiliser un scooter électrique pour les longues distances.
Les changements de mode de vie incluent une orientation vers une profession plus sédentaire ou un nombre restreint d'heures de travail, ainsi que l'abandon de certaines activités. Il est recommandé de faire des siestes ou de se reposer durant la journée, de préférence en début d'après-midi, ce qui peut aider à mieux contrôler la fatigue générale ; les patients qui souffrent de fatigue chronique devraient y être fortement encouragés.
L'espacement des périodes d'activité (des périodes régulières de repos lors d'un effort continu) peut soulager la fatigue musculaire localisée (et non pas la fatigue générale) due au SPP. Certains experts recommandent l'utilisation d'un tableau d'évaluation des activités grâce auquel les patients peuvent contrôler leurs efforts et ainsi éviter la fatigue (voir l'appendice B).
Exercice Physique et Surutilisation des Muscles
Presque tout le monde peut tirer profit de l'exercice physique. Pour être efficace et sans danger, le programme d'activités physiques créé pour le SPP doit être adapté aux besoins de chacun et tenir compte de la force des muscles et des symptômes de chaque patient. Pour bien des personnes, le niveau d'effort ne devra pas dépasser quelques légers étirements ou divers types de yoga. Pour d'autres, il pourra être plus vigoureux, incluant même des séances d'aérobie.
Les études cliniques prospectives ne démontrent pas que la « surutilisation des muscles » accroît ou créé une faiblesse musculaire persistante. Bien des médecins enseignent à leurs patients à ne pas dépasser un certain seuil d'effort, facilement détectable par la douleur physique ; cette douleur est un signe que le patient ne devrait pas dépasser cette limite. Ceci peut impliquer une réduction des activités, l'espacement de ces activités et l'apprentissage des techniques d'économie d'énergie. Pour assurer la sécurité et le confort du patient, on se préoccupe d'abord des problèmes de mobilité et de douleur. Dès que le patient a assimilé les techniques de prise en charge et de gestion de la faiblesse et de la fatigue, il commence un programme d'exercices personnalisé. Cependant, il faut éviter tout exercice supplémentaire chez les patients trop faibles et fatigués et qui dépensent déjà toute leur énergie à effectuer les tâches journalières.
Au début d'un programme d'exercice, on devrait suivre de près le patient pour s'assurer que les exercices sont effectués correctement et qu'ils ne produisent aucun effet indésirable. Une fois que le patient a assimilé le programme, et peut se prendre en charge, le suivi peut devenir moins fréquent.
Traitement de la Douleur
La douleur chez les personnes atteintes du SPP peut provenir de causes diverses y compris des anomalies dans les articulations et les tissus mous de même que des anomalies musculaires ; il peut aussi s'agir de blessures aux nerfs des jambes et des bras, dont celles au plexus brachial dues aux béquilles et le syndrome du tunnel carpien. La cause de la douleur déterminera le traitement.
La mobilisation excessive explique souvent la douleur chez les patients du SPP. L'emplacement de la douleur dépend des habitudes de déplacement ; on la retrouve généralement dans les jambes et au bas du dos chez les patients qui marchent encore. La douleur se situe dans les bras de ceux qui utilisent des fauteuils roulants ou des béquilles.
Certains patients décrivent la «douleur musculaire post-polio» comme une douleur semblable à celle ressentie lors d'une crise aiguë de polio ; elle se produit souvent en fin de journée. Les patients peuvent également ressentir des douleurs ou des crampes musculaires lors d'une activité. La prévention de ces douleurs passe par un changement de mode de vie, une réduction des activités physiques, des étirements, l'application de glace ou de chaleur humide et l'utilisation d'appareils. La fibromyalgie est un diagnostic controversé dont le traitement inclut l'amitryptiline, la cyclobenzaprine, la fluoxetine et des exercices d'aérobie, entre autres. Le médecin peut prescrire des analgésiques mais éviter les benzodiazépines et les opiacés.
L'arthrose, la tendinite, la bursite ou les lésions ligamentaires liées à des difformités articulatoires et la fusion chirurgicale des articulations (arthrodèse) peuvent être des causes de douleurs dans les articulations et les tissus. L'arthrose de la main et du poignet n'est pas rare chez les patients atteints de post-polio, particulièrement chez les plus de 50 ans ; on l'associe souvent à la faiblesse des jambes, l'invalidité motrice et à l'utilisation intensive d'appareils de support.
La majorité des causes de douleur peuvent être traitées en modifiant l'utilisation des extrémités du corps ; on peut penser à la physiothérapie, au renforcement, si possible, aux orthèses de correction des difformités articulatoires et des troubles liés aux articulations fusionnées, aux appareils de support, à l'ordonnance d'anti-inflammatoires non-stéroïdiens, aux acétaminophènes et, plus rarement, aux injections de stéroïdes ou à la chirurgie. C'est au spécialiste que revient la charge de prendre les décisions appropriées.
Des affections neurologiques surimposées se produisent fréquemment chez les patients post-polio et peuvent engendrer des douleurs. L'utilisation d'appareils de support est la cause majeure du syndrome du tunnel carpien. La sténose du canal rachidien est une autre cause de douleur dans le dos et les jambes. Pour traiter le syndrome du tunnel carpien, on peut recourir à l'utilisation d'attelles, la pose de coussinets protecteurs sur les béquilles ou les cannes pour une position plus confortable du poignet et une meilleure distribution du poids sur la main, l'injection de stéroïdes et la relaxation du tunnel carpien. Avant d'envisager la chirurgie chez les patients souffrant de douleurs dans le bas du dos, on pourra considérer les options suivantes : l'orthèse lombaire (corset), les semelles compensées, la ceinture lombaire, la sangle de soutien pelvien, les anti-inflammatoires non-stéroïdiens et la physiothérapie. L'exercice, l'usage d'une canne ou d'un autre soutien pour marcher, la neurostimulation transcutanée, l'orthèse lombaire, les stéroïdes épiduraux et, dans certains cas, la chirurgie peuvent atténuer la douleur causée par la sténose de la colonne vertébrale.
Traitement des Problèmes Respiratoires
Les problèmes respiratoires du SPP peuvent se présenter, surtout chez ceux qui ont eu besoin d'une importante ventilation lors de la poliomyélite aiguë, mais peuvent également se rencontrer chez ceux qui n'ont pas reconnu plus tôt les signes de difficultés respiratoires.
La faiblesse des muscles respiratoires est la cause majeure d'insuffisances respiratoires chez les patients atteints du SPP. Cependant, d'autres facteurs favorisants ou causals peuvent entrer en ligne de compte ; on peut penser à l'hypoventilation centrale due aux dommages d'une polio bulbaire, la scoliose, la cyphose, des problèmes respiratoires nocturnes, l'obésité, d'autres maladies pulmonaires, le tabagisme et les maladies cardiaques.
Tous les facteurs liés à des troubles respiratoires ayant la possibilité d'être enrayés doivent être impérativement traités. Tous les patients souffrant de dérèglements respiratoires doivent recevoir le vaccin pneumococcique et un vaccin annuel contre la grippe. Ceux qui souffrent d'hypoventilation ou de difficultés respiratoires pendant le sommeil peuvent se soulager à l'aide ventilation assistée. Les méthodes non-agressives sont préférables parce qu'elles se tolèrent mieux et réduisent les possibilités de complications. On n'administrera de suppléments d'oxygène qu'à des patients atteints d'hypoméxie aiguë et souffrant de maladie pulmonaire intrinsèque ; auparavant, on aura traité de façon optimale la ventilation alvéolaire et les sécrétions du conduit aérien au moyen d'appareils de support aux muscles respiratoires.
L'apnée du sommeil, fréquente dans les cas de post-polio, doit être diagnostiquée et traitée. Elle peut dégénérer en insuffisance cardio-pulmonaire si on ne la diagnostique pas à temps. La respiration glosso-pharyngienne, parfois appelée « respiration de grenouille », est une méthode qui consiste à envoyer des bols d'air dans les poumons en mettant à contribution la langue et les muscles du pharynx ; elle peut être enseignée aux patients dépendants d'un respirateur pour leur permettre de bénéficier de périodes de respiration sans respirateur.
Traitement de la Dysphagie
Les plaintes que la nourriture a du mal à passer dans la gorge ou l'œsophage, la toux ou l'étouffement en mangeant et une lenteur anormale à finir de manger sont des symptômes de problèmes de déglutition (dysphagie). La dysphagie peut se produire sans que le patient ait d'antécédents de polio bulbaire.
La cause la plus fréquente de dysphagie est la faiblesse des muscles du pharynx et du larynx, bien que d'autres troubles, comme des lésions non liées à la polio, puissent contribuer voire même causer l'affection. Le traitement de ce problème peut s'effectuer en changeant l'alimentation ou en la restreignant à des aliments considérés comme « sans danger », comme la purée ou des liquides épais ; ce besoin est diagnostiqué par une radioscopie. On peut aussi utiliser des techniques respiratoires spéciales, des techniques de déglutition appropriées (par exemple tourner la tête d'un côté lors de la déglutition), éviter de manger en état de fatigue et prendre les repas les plus copieux en début de journée et les plus légers par la suite.
Prise en Charge des Difficultés Psychosociales
Les patients souffrant du SPP éprouvent beaucoup de difficulté à s'adapter à ce second handicap inattendu. De plus, la polio étant considérée comme une maladie totalement vaincue et presque oubliée, les patients peuvent devoir faire face à une ignorance collective des médecins concernant la maladie et ses effets tardifs.
Les individus qui souffrent du SPP ne semblent pas plus enclins à la dépression que le reste de la population. Pourtant, quand elle survient, la reconnaître et en évaluer les dangers peut s'avérer une tâche particulièrement hasardeuse à cause des symptômes de la polio (comme la fatigue) qui se confondent avec ceux de la dépression. De plus, la dépression englobe la fatigue, la douleur et le style de vie ; elle est donc une affection primaire importante qui doit être envisagée systématiquement chez les patients atteints du SPP.
Dans le même ordre de pertinence chez ces patients, il ne faut pas oublier que le fait de réduire l'activité a généralement pour conséquence directe d'augmenter la fatigue. Le signalement d'une augmentation du niveau de fatigue, après une réduction d'activité, justifie une réévaluation de la présence de la dépression.
Le traitement recommandé pour les troubles psychosociaux liés au SPP passe par une approche multidisciplinaire ; celle-ci compte sur la participation d'un groupe de soutien post-polio, d'un psychologue, d'un travailleur social et d'un psychiatre, si nécessaire.
Pharmacothèrapie
Comme pour d'autres aspects du SPP, l'évaluation formelle de la pharmacothérapie est en déficit. Bien que certains médicaments aient eu des effets bénéfiques sur les symptômes primaires de la maladie, il reste encore à compléter des études rigoureuses. Celles-ci devraient être randomisées, contrôlées par placebo, menées à double insu, élaborées avec un degré de puissance adéquat et spécifique à la maladie et devraient déboucher sur des mesures réactives aux résultats. La puissance adéquate pour les médicaments requiert des essais dans les centres polyvalents. C'est en établissant de tels centres post-polio, comme il est recommandé plus bas, qu'on y parviendra le mieux.
Divers médicaments ont des effets adverses, communs ou rares, qui imitent les nouveaux symptômes ou les symptômes en aggravation du syndrome post-polio comme la faiblesse ou la fatigue. De tels symptômes devraient être évalués en portant attention aux médicaments que le patient prend déjà, sur ordonnance ou autrement.
Nutrition
Aucune intervention d'ordre nutritionnel n'est recommandée si ce n'est le maintien du poids.
Toute restriction de l'activité physique risque d'entraîner une augmentation excessive de poids qui peut, à son tour, causer ou aggraver les symptômes existants du SPP d'au moins deux façons. Cela peut d'abord entraîner la fatigue et, par voie de conséquence, réduire l'activité physique qui, à son tour, entraînera l'atrophie musculaire à cause de l'utilisation réduite. Cela peut également causer des dommages au squelette, particulièrement dans un contexte de faiblesse musculaire ou de fatigabilité. Réduire le port d'objets lourds représente aussi un risque de densité osseuse faible qui entraînerait des fractures des membres et la compression des vertèbres. Comme pour le reste de la population, le maintien du poids chez les victimes du de SPP est difficile à gérer mais d'une importance primordiale et requiert souvent l'aide d'un(e) nutritionniste.
4) Recommandations pour L'implantation de Centres Post-Polio Polyvalents
Le comité recommande la création de centres régionaux qui offrent des expertises sur tous les aspects du SPP. Il serait préférable que chaque centre soit une installation physique unifiée. Dans les cas ou cela ne serait pas envisageable, un centre « virtuel » pourrait être créé, englobant des activités étroitement coordonnées et la possibilité de joindre avec facilité d'autres centres de santé et professionnels dans le réseau de la région.
Les composantes essentielles de chaque centre devraient inclure service et disponibilité auprès des patients et de leurs familles, enseignement, recherche et coopération avec les autres centres.
Services
Ce sont des neurologistes ou des spécialistes en rééducation qui seront le plus aptes à organiser et diriger ces centres. Un orthopédiste peut également endosser ce rôle dans de petites localités. Toutes les disciplines requises devraient être représentées. Les patients devraient pouvoir consulter des orthopédistes, des pneumologues, des psychiatres et des spécialistes du traitement de la douleur. Des spécialités connexes devraient inclure des expertises en physiothérapie et en ergothérapie, en appareillage, en psychologie, en troubles de la parole, en soins infirmiers, en thérapie respiratoire, en nutrition, en travail social, en déglutition et technologies d'assistance, comme les fauteuils roulants et autres appareils d'aide pour la position assise.
Les équipements de diagnostic incluront le EMG, l'exploration fonctionnelle respiratoire, des études sur le sommeil et la déglutition, un laboratoire sanguin et des appareils radiologiques pour l'imagerie par résonance magnétique, la tomographie par ordinateurs et la radiographie. Les patients devraient avoir un accès immédiat au matériel éducatif. Les édifices et installations doivent également être entièrement accessibles aux personnes handicapées.
Enseignement
Les centres pourraient assumer la responsabilité de la formation des médecins et autres intervenants de la santé dans le traitement du SPP ; ceux-ci pourront par la suite former les patients ainsi que d'autres médecins et intervenants. Ils devraient également former des groupes de soutien pour répondre aux inquiétudes de leurs patients.
On devrait inclure de l'information spécifique au traitement du SPP dans les programmes d'étude et la formation des spécialistes visés ; mentionnons (mais pas exclusivement) les neurologues, les orthopédistes, les physiatres et les gériatres. Ceci requiert la participation active des associations professionnelles concernées.
La Recherche
Les centres devraient s'impliquer activement dans la recherche et la publication de leurs conclusions.
Coopèration
La coopération entre les centres devrait être facilitée par une administration centralisée qui rendrait publics le nombre, la localisation, les activités des centres et les recherches en cours.
5) Recommandations pour la Recherche
Après avoir passé en revue les témoignages qui ont servi à ce rapport, le comité a reconnu qu'il restait encore d'importantes lacunes dans la connaissance et la compréhension de l'épidémiologie, la pathogenèse, le diagnostic et les meilleurs traitements pour le SPP. Il faut étendre la recherche et les recommandations qui suivent devraient aider à combler les lacunes.
Critères pour le Diagnostic et la Nomenclature
Parce qu'il n'existe pas de marqueur biologique pour le SPP, les critères de diagnostic et de nomenclature doivent être standardisés par le biais d'une étude de validation qui assurera une certaine cohérence de classification ; celle-ci représentera l'étape suivant la définition du SPP et de ses sous-groupes et qui servira de point de départ pour une recherche plus poussée. Il est nécessaire de mesurer et de développer des bases de données normatives spécifiques aux survivants de la polio quant à l'affaiblissement, la fatigabilité, la qualité de vie ainsi que d'autres aspects tant objectifs que subjectifs liés au SPP. La définition du sous-groupe de l'atrophie musculaire post-polio nécessite une recherche plus poussée. Aux fins de l'étude, il faudra trouver le moyen de séparer de manière consistante les invalidités neurologiques des invalidités musculo-squelettiques.
Épidèmioiogie et Recherche par les Services de Santè
On saisit encore mal l'impact du SPP sur la société et sur les individus. Cette situation empêche l'évaluation des besoins et l'attribution des ressources. Pour minimiser ce problème, le comité recommande les actions suivantes :
- L'analyse en profondeur et la publication des données connues sur les personnes ayant survécu à une attaque de polio. Ces données seront tirées du sondage national des ménages de 1994-1995 et sont disponibles au National Center for Health Statistics.
- Étude du coût total du SPP pour l'économie nationale.
- Une étude de la population relative à la qualité de vie et des soins chez les survivants de la polio en général et les victimes du SPP en particulier.
- Estimation des soins de santé non-satisfaits chez les patients SPP, en mettant l'emphase sur la perception de ces besoins par les patients eux-même.
- Évaluation des besoins d'information spécifique sur le SPP utile aux professionnels de la santé.
- Évaluation des disparités internationales dans la fréquence des cas de SPP rapportés, par exemple, les taux très bas en Inde, en Italie et en France. De telles études interculturelles sont nécessaires pour établir la véritable fréquence et les coûts mondiaux du SPP.
Physiopathologie
Le comité recommande la création d'une banque de tissus pour les spécimens d'autopsie de la colonne vertébrale et autres tissus. Des patients volontaires pourraient recevoir un enseignement sur la valeur de leurs antécédents médicaux et des conclusions des examens ainsi que sur l'importance des informations révélées lors de l'examen post-mortem. L'administration centrale pourrait offrir la formation relative à la gestion des tissus.. Il serait préférable de bénéficier d'une collaboration internationale pour les banques de tissus.
Des souris transgéniques ont été créées qui évacuent le récepteur poliovirus des cellules humaines et sont ainsi susceptibles de contracter l'infection du virus de la polio paralysante. Des animaux à longue durée de vie pourront être adoptés comme modèles possibles pour le traitement du SPP.
Les rôles possibles de la persistance du virus de la polio ou d'une composante immune dans l'étiologie du SPP ne représentent pas une priorité immédiate ; les études entreprises jusqu'à présent ont apporté des résultats peu concluants voire négatifs.
Traitements
Évaluer les interventions
Des mesures utiles, valables, sérieuses et spécifiques au SPP devraient être développées pour comprendre la progression de la maladie et évaluer l'efficacité des interventions. Dès qu'elles seront validées, ces mesures devraient être publiées à grande échelle et constitueront la référence de base pour le traitement du SPP.
L'efficacité des interventions courantes auprès des patients souffrant de SPP doit être évaluée de façon rigoureuse sous le contrôle de centres polyvalents. Les interventions évaluées sont les programmes de rééducation interdisciplinaire individualisée ainsi que les composantes individuelles des programmes de rééducation, soit l'exercice, la préservation d'énergie, les orthèses et l'utilisation d'appareils de support. Ces études devraient inclure des données sur les coûts d'efficacité d'interventions spécifiques comme base pour obtenir l'approbation de tiers payants.
La découverte d'un traitement optimal représente un objectif primordial. Les diverses évaluations devront comprendre des études contrôlées, réalisées en double aveugle, sous l'égide de centres polyvalents. Les facteurs qu'il faudrait évaluer incluent le riluzole, les facteurs neurotrophiques, les cellules souches, la modafinile, la pyridostigmine et d'autres agents.
Problèmes Psychosociaux
Les relations entre les troubles psychologiques et le SPP ne sont ni bien comprises ni appréciées à leur juste valeur.
La dépression, les troubles du sommeil et la diminution des fonctions cognitives sont fréquemment mentionnés par les patients qui souffrent du SPP et requièrent une attention particulière. Le comité recommande d'entreprendre les évaluations suivantes chez un nombre suffisant de patients souffrant de SPP:
- Une évaluation rigoureuse du rôle de la dépression et ses rapports directs avec la fatigue.
- Une évaluation rigoureuse du rôle des troubles du sommeil comme facteur de la fatigue.
- Une estimation systématique des fonctions cognitives comme l'attention et la mémoire.
Comité d'organisation
Lewis P. Rowland, MD, (président), Department of Neurology, Columbia University College of Physicians and Surgeons, New York, NY.
John R. Bach, MD, University of Medicine and Dentistry of New Jersey, Newark, NJ.
Kristian Borg, MD, PhD, coordinateur, Huddinge University Hospital, Stockholm, SUÈDE.
Neil R.Cashman, MD, Centre de Recherche pour les maladies neuro-dégénératives, Université de Toronto, Ontario, CANADA.
Marinos C. Dalakas, MD, Neuromuscular Disease Section, National Institute of Neurological Disorders & Stroke, Bethesda, MD.
Elizabeth Dean, PhD, PT, École des Sciences de la Rééducation, Université de Colombie Britannique, Vancouver, BC, CANADA.
Lauro S. Halstead, MD, Post-Polio Program, National Rehabilitation Hospital, Washington, DC.
Joan L. Headley, MS, Réseau International Polio, Saint Louis, MO.
T. Jacob Jones, MD, Département de virologie clinique, Christian Medical College, Vellore, Tamil Nadu, INDIA.
Richard B. Johnston, Jr., MD, Department of Pediatrics, National Jewish Medical and Research Center, Denver, CO.
Rhoda Olkin, PhD, Department of Clinical Psychology, California School of Professional Psychology, Alameda, CA.
Susan L. Perlman, MD, Department of Neurology, University of California at Los Angeles, Los Angeles, CA.
Daria A. Trojan, MD, MSc, Université McGill, Hôpital Neurologique de Montréal, Québec, CANADA.
Barbara G. Vickrey, MD, MPH, Department of Neurology, University of California at Los Angeles, Los Angeles, CA.
William W. Wendling, Cleveland Municipal School District, Cleveland, OH.
Conseiller:
Michael Katz, MD, vice-président à la recherche, March of Dimes.
Équipe de la Fondation March of Dimes:
Christopher P. Howson, PhD, directeur, Global Programs, éditeur.
Richard P. Leavitt, directeur, information scientifique, éditeur.
Ellen L. Fiore, éditeur en chef, information scientifique, éditeur associé.
Amy L. Edelstein, assistante au directeur de Global Programs.
Joan Roe, coordinatrice des conférences.
Michael J. Finnerty, administrateur, Global Programs.
Judy Jacobson, directrice, gestion des départements et filiales, soutien au bénévolat et aux filiales.
Gilles Fournier, réviseur linguistique.
Remerciements:
Le comité remercie tous ceux qui ont contribué de façon substantielle à l'élaboration de ce compte-rendu. Il exprime sa reconnaissance particulière envers les participants au colloque dont les articles et les discussions ont servi de base à la création de ce compte-rendu : James Agre, MD, Howard Young Medical Center, WI; Anne Gawne, MD, Roosevelt Warm Springs Institute for Rehabilitation, GA; Charlotte Gollobin, MS, Conseillère nutritionniste, MD ; Burk Jubelt, MD, SUNY Health Science Center, NY ; Pesi H. Katrak, MD, Prince Henry Hospital, Sydney, Australia; Elizabeth Kowall, MS, OTR, ergothérapeute, WI; Frederick Maynard, MD, Upper Peninsula Rehabilitation Medical Associates, MI ; Susumo Sato, MD, National Institute of Neurological Disorders and Strokes; Kimberly Sialtsis, Conseil National Canadien de Easter Seals/March of Dimes, Ontario; Barbara C. Sonies, PhD, National Institutes of Health, MD; Andrai Spindel, Conseil National Canadien de Easter Seals/ March of Dimes, Ontario ; et Alexa Stuifbergen, PhD, RN, FAAN, University of Texas at Austin, TX.
Le comité est également reconnaissant aux victimes de la polio, aux spécialistes de la santé et d'autres qui ont comparu devant le comité lors de la session publique d'octobre 1999 : Dr Ulrich Alsentzer, Phyllis Bailey, Kathleen Blumberg, Mary Correia, Ellen Crim, Jenny Danielson, Katherine Decker, Dr James Donovan, Paul Fick, Dr Anne Gawne, Lucile Harford, Nickie Lancaster, Robbie Leonard, Dr Paul Peach, Jim Powell, Frederick Price et Dr Robert Pyatt. Ils ont soumis des persctives intéressantes ainsi que des données et autres informations importantes.
Le comité remercie les personnes suivantes qui ont activement participé au projet March of Dimes : Dr Christopher P. Howson, Richard P. Leavitt et Ellen L. Fiore pour leur aide précieuse quant au contenu et à la forme du compte-rendu et pour avoir respecté les délais. Des remerciements vont également à Joan Roe, Amy L. Edelstein, Michael J. Finnerty et Judy Jacobson pour leur soutien logistique au projet, de même qu'au Dr Jennifer L. Howse, présidente de l'association March of Dimes et Mme Anna E. Roosevelt, vice-présidente du conseil national d'administration de la Fondation March of Dimes et directrice exécutive de la Brain Research Foundation, Chicago, Ill, pour leur soutien et leur contribution à la conférence de Warm Springs et à ce compte-rendu.
Le comité apprécie grandement l'excellence du travail d'organisation accompli par Frank Ruzycki et Carolyn Moreland, membres du Roosevelt Warm Springs Institute for Rehabilitation.
Pour terminer, le comité reconnaît l'importance du soutien fourni par Mme Lucile Harford, Englewood, Fla. Ce compte-rendu lui est dédié ainsi qu'à tous les courageux survivants de la polio à travers le monde.
